硬皮病是 种结缔组织病，表现为局限性或弥漫性皮肤增厚和硬化，并可伴有心 、肺、肾、胃肠等内脏器官的损害。该病主要分为系统性和局限性两种类型，可 以认为本病是 个病谱性疾病。局限性硬皮病主要表现为皮肤损害，内脏器官不 累及，位于病谱的 端;系统性硬皮病中的弥漫性硬皮病位于病谱的另 端;在 两者之间，有 些中间类型，如局限性硬皮病中的泛发性硬皮病，系统性硬皮病 中的肢端型硬皮病、CREST综合征以及嗜酸性筋膜炎等。鉴于系统性者不仅有皮 肤的硬化，也有多个系统的硬化，故称为系统性硬化症。
、临床表现
1.局限性硬皮病：包括硬斑病和带状硬皮病。
硬斑病是局限性硬皮病中 多见的 种类型。皮损表现为初期为轻度水肿，呈点 滴状、圆形、椭圆形或不规则形淡红或紫红斑片;继而硬化，颜色变淡呈淡黄或 牙白色，表面有蜡样光泽，边界清楚，中央微凹，周围绕以紫红色晕;久之萎缩 形成白色或淡褐色斑片，局部无汗，上无毛发。患者可有乏力、关节痛等全身症 状，少数患者可转变为系统性硬皮病。
带状硬皮病多见于儿童，皮损常沿肋间或肢体成带状分布，可发生 条或多条。 皮损经过与硬斑病相似，可累及皮下组织、肌肉甚至骨骼，并可引起关节挛缩、 肢体萎缩和两侧肢体长度不等。发生于额颞部的皮损可向头皮延伸呈刀劈状，皮 肤萎缩而不硬，有的可合并颜面偏侧萎缩。
2.系统性硬皮病：又分肢端型硬皮病、弥漫型硬皮病及CREST综合征3种类型。其 中以肢端型 为多见，与弥漫型的主要区别是：前者几乎均有雷诺现象，皮损起 于手足面等肢端部位，受累范围较局限，常向心性发展，内脏器官累及较轻，病 变进展缓慢，预后较好。后者常从胸部开始，向远端扩展，雷诺现象少见，内脏 器官累及较重，病变进展较快，预后较差。而CREST综合征是系统性硬皮病的 个亚型。同时具有皮肤钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指硬化和毛细血管 扩张5个特征的疾病成为CREST综合征。CREST综合征主要是发展缓慢的系统性硬 皮病，预后较佳。
雷诺现象：约70%的系统性硬皮病患者以雷诺现象为 发症状，尤其是肢端性硬 皮病患者。可于皮损发生前1~2年或与皮损同时出现。
皮肤病变：皮损 般都经过水肿、硬化、萎缩3个时期。水肿期紧张变厚，皮纹 消失，呈非凹陷性水肿，苍白或淡黄色;硬化期皮肤变硬，表面有蜡样光泽，难 以用手指捏起，可有色素沉着及色素减退，手指可变细，活动受限，面部皮肤硬 化使面部缺乏表情而呈假面具样，鼻背如削，鼻尖如鹰嘴，鼻翼萎缩，鼻孔狭窄 ，眼睑挛缩外翻，口唇变薄，收缩，张口困难，唇周有放射状条纹，胸部皮肤受 累时有紧束感，甚至影响呼吸;随之皮肤萎缩，甚至可延及皮下组织和肌肉，有 时皮肤科紧贴于骨面。
骨和关节、肌肉病变：可表现为关节炎、肌无力、肌痛甚至肌萎缩等。
消化系统病变：消化道受累是继皮肤病变和雷诺现象之后的第三大常见表现，口 腔、食管、胃、小肠和大肠均可累及。食管受累有吞咽困难，胃肠道受累则有腹 痛腹泻便秘等。
心脏病变：是决定该病存活的主要因素之 ，心肌受损可发生心律不齐心力衰竭 。
肺部病变：肺部纤维化可致肺动脉高压、肺功能不全和右心衰竭。
肾脏病变：肾动脉硬化可引起高血压和肾功能不全。
其他：少数病例可发生内分泌系统病变和外周神经系统病变。
二、实验室检查
1.组织病理学检查
早期见真皮胶原纤维肿胀、均 化，胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润。晚期见胶原纤维硬化、增厚，血管内膜增厚，官腔狭窄甚至闭塞，皮肤萎缩，附属器消失。局限型硬皮病的改变与系统性相似，但表皮萎缩通常不显著。电子显微镜检查可见皮肤合成胶原增多，细胶原纤维的比例明显增加。
2.免疫学检查
抗核抗体阳性，呈颗粒型和核仁型。抗Scl-70抗体是系统性硬皮病的标记性抗体，阳性率为20%~70%，抗着丝点抗体(ACA)是CREST综合征的标记抗体，阳性率为70%~90%，这两种抗体的滴度与疾病的活动度无关。
三、治疗
1.局限性硬皮病：皮质激素制剂外用或局部皮损内注射;带状硬皮病可试用秋水仙碱，泛发性硬斑病早期可口服皮质激素;活血化瘀中药如丹参对各型局限性硬皮病均有 定疗效。
2.系统性硬皮病：应早期诊断、早期治疗，以延长患者的生命。在组织纤维化发生前，是治疗本病的 好时机。避免诱因，注意保暖，避免过度劳累和精神刺激，避免外伤，防止感染，增加营养等。
中医中药按照“温阳补肾”和“活血化瘀”两大治疗原则治疗。
抗纤维化药物，青酶胺、秋水仙碱、积雪苷。青酶胺开始时0.25g每天，逐渐增加至0.75~1g每天，如有效则连服1~2年。秋水仙碱0.5~1.5mg每天，连服数月至数年。积雪苷片每次3~4片，1日3次。
血管活性药物，右旋糖酐40和丹参注射液静脉滴注、硝苯地平、尿激酶、血管扩张剂卡托普利等，对雷诺症有 定疗效。丹参注射液8~16ml加入右旋糖酐40 500ml内注滴，每日1次，10次为1个疗程。硝苯地平10~20mg，每天3次。
非类固醇抗炎药，对患者的关节痛和肌痛有 定疗效。
皮质激素对水肿期皮损、骨骼肌症状有效，对内脏病变无效，且不能阻止系统性硬皮病的进展，现主要用于炎症性肌病、间质性肺病变的炎症期、心包积液及心肌病变发生时。可用泼尼松30~40mg每天，连用数周，渐减至维持量10~15mg每天。
免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素，对皮肤、关节、肾脏病变有 定疗效，与皮质激素合用，常可提高疗效并减少皮质激素用量。
3.特殊疗法：音频电疗、按摩、热浴、封闭疗法、气功疗法等。
4.外用疗法：皮疹可外用含皮质激素霜剂、积雪苷霜等。关节疼痛部位可外用双氯芬酸乳膏。
